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[醫療保健] 血溶症

血溶症圖片1
人體血液含紅血球、白血球及血小板,紅血球內有血紅蛋白,負責帶氧至身體各器官組織。貧血即紅血球數目減少,令血紅蛋白濃度下降,血液帶氧能力不足,患者易有心跳、氣促及易倦等病徵。

骨髓負責製造紅血球,正常紅血球壽命有百多天。貧血病因可分三大類,包括失血、骨髓造血障礙及血溶症(haemolysis)。血溶令紅血球壽命縮短,骨髓必須即時增加生產,補充不足。網織紅細胞(reticulocytes)乃年幼紅血球,溶血令血液網織紅細胞數目上升,顯示骨髓造血活動增加。

紅血球凋亡後,細胞內血紅蛋白在肝臟轉化成膽血素及膽色素,然後經膽汁排入小腸。溶血令膽汁膽色素濃度上升,增加患膽石機會。長期溶血又使骨髓耗用大量葉酸造紅血球,易引致葉酸缺乏,可進一步加劇貧血現象。

血溶症有多種成因,不少屬遺傳性疾病,例如遺傳性球形貧血症(hereditary spherocytosis)。正常紅血球呈柿餅狀,有利血球在微絲血管內流動,吸收及釋放氧氣,遺傳性球形貧血症患者紅血球細胞膜有缺陷,紅血球呈球狀,較易破損,壽命大幅縮短,引致貧血。

體內膽紅素上升,出現黃疸現象,皮膚呈黃,眼白髮黃,有機會誤診為肝炎,切除脾臟可控制病情,患者多有膽石,或需同時切除膽囊。

香港不少男士有葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏症(glucose6 phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD deficiency),又稱蠶豆症,同樣屬先天性毛病。人體葡萄糖新陳代謝有多條途徑,其中包括磷酸戊糖旁路,產生戊糖(pentose),供細胞製造核酸之用,同時又製造氫化煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(hydrogenated nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH),配合穀胱甘啲,負責維持紅血球細胞膜(red cell membrane)在穩定的氫化狀態。葡萄糖6磷酸脫氫酶乃磷酸戊糖旁路重要酵素,具穩定紅血球作用。葡萄糖6磷酸脫氫酶基因位處X染色體,男性只有一條X染色體,易受影響。患者服用具氧化作用藥物或化學物質,包括食物染料,導致血管內血溶現象,嚴重可引致腎衰竭。

梁憲孫
養和醫院副院長
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梁憲孫
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