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[醫療保健] 自體免疫血溶症

自體免疫血溶症(autoimmune haemolytic anaemia)屬後天免疫疾病,自體免疫力失調,淋巴細胞產生不正常抗體,攻擊患者紅血球,造成血溶現象(haemolysis)。自體免疫血溶症大多原因不明,部份個案或與藥物有關,其他病因包括淋巴癌及紅斑狼瘡綜合症。

自體免疫血溶症患者會有貧血病徵,脾臟脹大乃常見現象。若血溶情況嚴重,血紅蛋白大量轉化或「膽紅素」(bilirubin),可導致黃疸症出現。「網狀細胞」(reticulocyte)乃年輕紅血球,血溶令血液網狀細胞數目增加,顯示骨髓活動活躍,不停製造新紅血球,補充不足。

驗血檢查顯示抗球蛋白試驗呈陽性反應,又稱「庫姆斯試驗」(Coombs tests),陽性「直接抗球蛋白試驗」表示紅血球表面有抗體,「間接抗球蛋白試驗」則可探測血漿內浮游抗體蛋白。驗血檢查還需要包括「抗核因子」(antinuclear factor),有助排除紅斑狼瘡綜合症。「骨髓穿刺檢查」(bone marrow biopsy)及正電子電腦掃瞄可探測淋巴癌及其他可引發自體免疫血溶症的「淋巴增生疾病」(lymphopriliferative disease)。

治療自體免疫血溶症一般先用類固醇,大多反應理想,否則需要考慮脾臟切除手術,其他方法還有抑制免疫力藥物(immunosuppressive drugs),包括「抗B淋巴細胞單克隆抗體」Rituximab。

「冷凝集素病」(Cold Agglutinin Disease)屬一種較罕見自體免疫血溶症,患者體內出現異常抗體「凝集素」(Agglutinin)在低溫情況下較活躍,令紅血球結作一團,稱為凝集現象。除淋巴癌外,病因還包括「支原體感染」(mycoplasma infection),患者在冷天氣較易出現血溶現象,引致貧血。用類固醇治療「冷凝集素病」一般無效,可考慮「抗B淋巴細胞單克隆抗體」。

梁憲孫
養和醫院副院長
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梁憲孫
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